رفتن به مطلب
اخبار انجمن نویسا
  • رمان های بی تو در همه شهر غریبم و مرگ رنگ از خانوم ها مریم صناعی و بهاره غفرانی از نشر علی چاپ شده اند
  • به زودی رمان های زیر از نشر علی چاپ خواهند شد
  • رمان زندان دل از مریم صناعی
  • رمان معشوق مشترک و کسی مثل کسی نیست از فاطمه مرادی
  • رمان در پس ابرها از عاطفه نیک طلب
  • رمان پرواز غیر مستقیم از یاسمن تقوی
  • رمان زیر گنبد کبود انگار خدا هم نبود از پرستو مهاجر
  • رمان واکنش از مینا سلطانی
  • رمان کتمان از فاطمه کمالی
  • رمان طلوع از فاطمه گل محمدی
  • رمان آوای سکوت از شادی هاشمی
  • به انجمن نویسا خوش آمدید

    کاربرگرامی برای استفاده از امکانات انجمن ثبت نام کنید اگر قبلا ثبت نام کردید گزینه ورود را بزنید

پست های پیشنهاد شده

ف.زاهدی

هموفيلي يك اختلال خونريزي دهنده ارثي است.افراد مبتلا به هموفيلي به علت سطح پايين يا عدم وجود پروتئين هايي به نام فاكتورهاي انعقادي، قادر به متوقف كردن روند خونريزي نمي باشند.

به گزارش خبرنگار سایت پزشکان بدون مرز،  فرايند انغقاد خون به جلوگيري از خونريزي بيش از حد كمك مينمايد.انواع مختلفي از هموفيلي وجود دارد اما شايع ترين و شناخته شده ترين آنها عبارتند از:

هموفيليA – كمبود فاكتور 8
هموفيليB- كمبود فاكتور 9
هموفيلي هاگمن –  كمبود فاكتور 12
ون ويلبراند – عدم وجود فاكتور 8

علت هموفيلي چيست؟

هموفيلي بيماري ارثي است كه از طريق ژن موجود بر روي كروموزوم X منتقل مي شود. زنان داراي دو كروموزومX  هستند در حالي كه مردان داراي يك كروموزوم X و يك كروموزوم Y مي باشند. زن ناقل هموفيلي،ژن هموفيلي را برروي يكي از كروموزوم هاي خود دارا مي باشد و به احتمال50%  اين ژن معيوب را به فرزندان پسر خود منتقل مي كند.


مرداني كه ژن معيوب را به ارث مي برند، مبتلا به هموفيلي ميشوند. مردان مبتلا به هموفيلي ،ژن را به فرزندان پسر خود منتقل نمي نمايند ولي آنها ژن را به دختران خود منتقل مي كنند.

زناني كه ژن معيوب را به ارث مي برند، حامل هموفيلي مي شوند كه اغلب داراي مشكل فعال نيستند اما برخي اختلالات مرتبط با خونريزي نظير خونريزي بيش از حد ماهيانه،خونريزي بيني مكرر و شديد و خونريزي بعد از اعمال جراحي و دندان پزشكي، در اين افراد رخ ميدهد.

حدود  بيماران هموفيلي، هيچ سابقه خانوادگي از بيماري ندارند. اين موارد در نتيجه ايجاد خودبخودي ژن معيوب در زنان مي باشد.

شدت هموفيلي به سه نوع طبقه بندي ميشود:

hem.jpg?a4d424
چگونه هموفيلي تشخيص داده مي شود؟

علاوه بر شرح حال پزشكي كامل و معاينه فيزيكي، پزشك ممكن است آزمايشات خوني نظير سطح فاكتورهاي انعقادي، شمارش كامل سلول هاي خوني، ارزيابي زمان خونريزي و تست DNA  را درخواست نمايد. امروزه با كمك بيوپسي از پرزهاي كوريوني و يا آمينوسنتز در اوايل حاملگي ، مي توان هموفيلي را قبل از تولد تشخيص داد.

علايم هموفيلي چيست؟

شايع ترين علامت هموفيلي، خونريزي غير قابل كنترل و بيش از حد به علت كمبود يا عدم وجود فاكتورهاي انعقادي مي باشد كه حتي خونريزي مي تواند بدون هيچ آسيبي رخ دهد.

 كبودي: كبودي حاصل از صدمات كوچك كه مي تواند منجر به هماتوم بزرگ (تجمع خون در زير پوست كه منجر به تورم مي شود) گردد.

 خونريزي: تمايل به خونريزي از بيني ، دهان، لثه كه با يك صدمه كوچك مثل مسواك زدن يا اعمال دندان پزشكي پيش مي آيد.

 خونريزي درون مفصلي: باعث درد و عدم تحرك مي گردد و در صورت عدم درمان كامل طبي، منجر به بدشكلي مفصل مي گردد. مفاصل از مكان هاي شايع خونريزي هستند و خونريزي مفصلي منجر به التهاب مفصلي دردناك ومزمن، بد شكلي و لنگيدن هاي مكرر مي گردد.

خونريزي داخل عضلاني: خونريزي داخل عضلات منجر به تورم ،درد و قرمزي مي شود. تورم ناشي از خونريزي در اين مناطق از طريق افزايش فشار بر بافت ها و اعصاب ناحيه ،منجر به صدمات پايدار و بد شكلي مي گردد.

 خونريزي داخل مغزي: خونريزي ناشي از صدمات يا خونريزي خودبخودي مغز، شايع ترين علت مرگ در كودكان و يكي از شديدترين عوارض اين بيماري است و جزو اورژانس هاي هموفيلي مي باشد.

شايع ترين محل هاي خونريزي شامل عضله بازوي فوقاني، مفصل آرنج، عضله ساعد، عضله ران، مفصل زانو، مفصل مچ پا، عضله ساق پا و عضله پسواس مي باشد.

نكته: بيماران هموفيل به ندرت دچار كم خوني فقر آهن مي شوند زيرا اكثرا خونريزي آنها داخلي بوده و آهن مجددا جذب بدن ميشود.

درمان هموفيلي

درمان هموفيلي با توجه به نكات زير تعيين مي شود:

سن بيمار ، وضعيت سلامتي عمومي ، وسعت بيماري ، نوع و شدت هموفيلي، تحمل بيمار نسبت به داروهاي اختصاصي و روش هاي درماني، توجه به مرحله بيماري، عقيده وترجيح بيمار.

امروزه درمان ها براي هموفيلي بسيار مؤثر است. فاكتور انعقادي به جريان خون تزريق مي شود. به محض رسيدن مقدار كافي فاكتور انعقادي به محل آسيب ديده ،خونريزي متوقف مي شود.
خونريزي بايد بلافاصله درمان شود.

درمان سريع و به موقع سبب كاهش درد مي شود و از بروز آسيب به مفصل ، عضله و ساير اعضاي بدن جلوگيري مي كند. اگر درمان خونريزي سريع و به موقع باشد ، فاكتور انعقادي كمتري مصرف مي شود.

حتي در زماني كه از بروز خونريزي اطميناني نيست ، بايد فاكتور انعقادي تزريق شود. اگر احتمال خونريزي وجود دارد ، بايستي فاكتور انعقادي تزريق گردد. هرگز نبايد منتظر بود تا مفصل دردناك ، متورم و داغ شود .نبايد نگران مصرف بي مورد فاكتور انعقادي بود.

درمان قطعي براي هموفيلي وجود ندارد، اما با در اختيار داشتن فاكتورهاي انعقادي، افراد هموفيل مي توانند زندگي عادي داشته باشند. بدون فاكتورهاي انعقادي افراد هموفيل شديد، با مشكل مواجه ميشوند و حتي ممكن است دچار معلوليت شوند و نتوانند كارهاي عادي و روزمره زندگي را انجام دهند.

چه زماني بايد فاكتور انعقادي تزريق شود؟

ـ خونريزي مفصلي
ـ خونريزي عضلاني، بخصوص خونريزي در عضلات پا و بازو
ـ ضربه به گردن ،دهان ،زبان ،صورت و چشم
ـ ضربه هاي سنگين به سر و سر دردهاي غير طبيعي
ـ خونريزي دايم و سنگين در هر قسمت از بدن
ـ زخم هايي كه نياز به بخيه دارند
ـ بدنبال تصادف منجر به خونريزي
– تزريق فاكتور انعقادي قبل از:
ـ جراحي ها و اعمال دندانپزشكي

فعاليت هايي كه ممكن است منجر به خونريزي شوند انجام مي شود.

چه زماني تزريق فاكتور انعقادي ضرورت ندارد؟

كبودي هاي كوچك كه در اطفال هموفيل رايج است و اغلب خطرناك نيستند. لازم به ياد آوري است كه كبودي هاي روي سر ممكن است خطرناك باشد و بايد توسط پزشك معاينه شوند.

بريدگي ها و خراش هاي كوچك به اندازه افراد طبيعي خونريزي مي دهند و معمولا خطرناك نيستند. بريدگي هاي عميق معمولا بيش از افراد طبيعي ،خونريزي مي دهد .چنين خونريزي هايي با فشار مستقيم در محل زخم، قطع مي شود.

خونريزي بيني معمولا با فشار مستقيم پس از 5 دقيقه قطع مي شود . چنانچه خونريزي سنگين باشد و يا پس از 5 دقيقه ادامه يابد، تزريق فاكتور انعقادي لازم است.

تغذيه در بيماران هموفيل

بدن نياز به تعادل دريافت كربو هيدرات، پروتئين، چربي، ويتامين و مواد معدني دارد. برقراري صحيح اين تعادل باعث سلامت فرد مي گردد. امروزه عقيده بر اين است كه 40ـ60% انرژي روزانه بايستي از كربو هيدرات ها مثل نان و برنج،20ـ30% چربي،20ـ30% پروتئين مثل گوشت قرمزو ماهي كسب گردد و علاوه بر آن در رژيم غذايي بايد ميوه و سبزيجات نيز گنجانده شوند.

آموزش به بيماران هموفيل و والدين

بيماران مبتلا به هموفيلي بايد راجع به بيماري و درمان و مراقبت هاي لازم آموزش كافي دريافت كنند تا از زندگي بهتري برخوردار باشند . در اينجا نقش والدين بسيار مهم است.

–  خونريزي مفصلي در اين افراد ممكن است بطور تدريجي و بدون درد باشد و يا ممكن است ناگهاني و شديد بوده باشد كه در اكثر موارد در هنگام شب اتفاق مي افتد. احساس سفتي ،گرما و درد در مفصل ، علامت خونريزي مفصلي است . در اين صورت بايد فاكتور انعقادي سريعا تزريق شود در غير اين صورت، خونريزي مفصلي ادامه مي يابد و درمان آن مشكل تر مي شود. استفاده از كمپرس سرد نيز توصيه مي شود.

ـ خونريزي دهان و زبان غالبا به دليل گاز گرفتگي زبان اتفاق مي افتد. تنها كار ممكن در اين مورد، تزريق سريع فاكتور هاي انعقادي است، زيرا بخيه زدن غير ممكن است و مكيدن يا حركت زبان به طرف دندان ها تشكيل لخته را متوقف مي كند.بعد از درمان خونريزي بايد توجه داشت كه كودك غذاهاي سفت مثل نان تست، بيسكويت ،چيپس و خوراكي هاي چسبنده مثل تافي مصرف نكند.

ـ كودك در هنگام خونريزي از بيني ،نبايد به حالت دراز كش قرار گيرد. زيرا  فشار به عروق خوني بيشتر مي شود. در اين هنگام بايد دو طرف بيني را گرفته و فشار داد .سر را نبايد به عقب خم كرد. اگر خونريزي بند نيامد، تزريق سريع فاكتور هاي انعقادي توصيه مي شود.

ـ علايم سر درد و سرگيجه ، استفراغ مكرر و اختلال هوشياري مثل خواب آلودگي و بيهوشي از علايم خونريزي داخل جمجمه است. با ديدن اين نشانه ها بلافاصله فاكتور انعقادي بايستي تزريق شود.

ـ حركت ندادن عضوي از بدن در كودكان خردسال ،علامت خونريزي آن عضو است.

ـ ورزش براي همه مفيد است .حركات عضلات و قدرت بدن تقويت مي شود و ضمنا باعث كاهش اضطراب و ترس مي شود. ولي بايد توجه داشت كه به مفاصل فشار وارد نشود و يا به كودك ضربه وارد نشود. بهترين فعاليت، شنا و پياده روي ملايم است. از بازي فوتبال بايد اجتناب شود.

ـ بيماران بايستي به طور منظم به مركز درمان هموفيلي مراجعه كنند و توسط پزشكان مركز، ويزيت شوند.

ـ بيماران بايستي كارت شناسايي را كه حاوي اطلاعات شخصي و هموفيلي است ،هميشه همراه داشته باشند.

ـ بيماران و والدين كودكان بايستي كمك هاي اوليه را بياموزند.

 بيماران و والدين كودكان براي پيشگيري از خونريزي بايستي به نكات زير توجه كنند:

ـ اجتناب از يبوست

ـ استفاده از مسواك نرم و رعايت كامل بهداشت دهان و دندان و مراجعه منظم به دندان پزشك

ـ اجتناب از چاقي: زيرا احتمال خونريزي بويژه خونريزي مفاصل افزايش مي يابد.

ـ اجتناب از تزريق عضلاني و هر تروماي ديگر مثل استفاده از ريش تراش برقي

ـ خودداري از زور زدن و فين كردن و يا در معرض گرماي زياد قرار گرفتن

ـ عدم مصرف آسپرين و ساير داروهاي ضد انعقادي

ـ فرو كردن عضو دردناك داخل آب ولرم كه به كاهش درد كمك مي كند.

ـ واكسيناسيون عليه هپاتيت B به علت خطر انتقال آن ازراه فرآورده هاي خوني
اقدامات لازم هنگام بروز خونريزي

ـ استراحت در بستر

ـ فشار ملايم بر روي نقطه خونريزي دهنده

ـ قرار دادن كمپرس سرد (يخ داخل پارچه) روي محل خونريزي

ـ درمان با فاكتور هاي انعقادي در مورد خونريزي و آسيب هاي عمقي (خونريزي مفاصل، ماهيچه ها ،گردن ، دهان ، صورت و چشم و وارد شدن ضربه هاي شديد به سر)

ـ مراجعه به پزشك جهت اطمينان از قطع خونريزي و عدم وجود خونريزي داخلي اقدامات لازم براي برطرف شدن يا به حداقل رساندن درد

ـ اجتناب از وارد آوردن فشار بي مورد به مفاصل

ـ فرو بردن عضو در آب گرم (در صورت امكان)

ـ اجتناب از گرماي مستقيم (شعله آتش)

ـ استفاد ه از داروهاي مسكن (حتي الامكان غير مخدر). استفاد هاز آسپرين مجاز نيست.

ـ استفاد ه از عصا يا آتل هنگام حركت دادن مفاصل دردناك.

  • پسندیدم 5

به اشتراک گذاری این ارسال


لینک به ارسال
به اشتراک گذاری در سایت های دیگر

برای ارسال دیدگاه یک حساب کاربری ایجاد کنید یا وارد حساب خود شوید

برای اینکه بتوانید دیدگاهی ارسال کنید نیاز دارید که کاربر سایت شوید

ایجاد یک حساب کاربری

برای حساب کاربری جدید در سایت ما ثبت نام کنید. عضویت خیلی ساده است !

ثبت نام یک حساب کاربری جدید

ورود به حساب کاربری

دارای حساب کاربری هستید؟ از اینجا وارد شوید

ورود به حساب کاربری

  • کاربران آنلاین در این صفحه   0 کاربر

    هیچ کاربر عضوی،در حال مشاهده این صفحه نیست.

×